Co to jest niedokrwistość hemolityczna?

Niedokrwistość hemolityczna to choroba autoimmunologiczna, w której przeciwciała organizmu niszczą czerwone krwinki

niedokrwistość hemolityczna

Edytowany i zmieniony rozmiar obrazu Hush Naidoo jest dostępny na Unsplash

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna (AHAI) jest chorobą charakteryzującą się niszczeniem czerwonych krwinek przez własne przeciwciała organizmu, zwane „autoprzeciwciałami”. Istnieją trzy różne rodzaje niedokrwistości hemolitycznej: gorąca, zimna i mieszana.

Gorąca anemia hemolityczna

W gorącej autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej autoprzeciwciała reagują silniej w temperaturze ciała 37 ° C.

Zimna niedokrwistość hemolityczna

W zimnej autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej niszczenie czerwonych krwinek następuje w temperaturze od 4º do 18ºC.

Niedokrwistość hemolityczna mieszana

W postaci mieszanej współistnieją dwa typy autoprzeciwciał (gorące i zimne).

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna może być związana z chorobami przewlekłymi, stosowaniem leków lub nowotworami. Jednak jest to bardzo rzadki stan.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej

Najczęstszymi objawami niedokrwistości hemolitycznej są duszność (dyskomfort podczas oddychania), zmęczenie, kołatanie serca i ból głowy. Stan ten może również powodować bladość i żółtaczkę.

U dzieci niedokrwistość hemolityczna zwykle ustępuje samoistnie (ma ograniczony i określony czas); u dorosłych jest zwykle przewlekły iz czasem może wykazywać zaostrzenie i remisję.

Diagnoza

Istnieje kilka sposobów diagnozowania niedokrwistości hemolitycznej. Jednym z nich jest morfologia krwi z liczbą płytek krwi. Możliwe jest również zdiagnozowanie niedokrwistości hemolitycznej za pomocą testów Coombsa i testów hemolizy; pośród innych.

Leczenie

Leczenie ma na celu zmniejszenie stopnia zniszczenia czerwonych krwinek, co prowadzi do wzrostu poziomu hemoglobiny i złagodzenia objawów niedokrwistości hemolitycznej. Jeśli choroba jest spowodowana stosowaniem leków, konieczne jest ich zawieszenie.

Prawidłowa identyfikacja rodzaju niedokrwistości hemolitycznej jest niezbędna, ponieważ leczenie i przebieg choroby są różne. Są eksperci w tej dziedzinie, którzy opowiadają się za leczeniem kwasem foliowym, ponieważ niedobór kwasu foliowego może doprowadzić do przełomu megaloblastycznego, w którym rdzeń kręgowy nie może prawidłowo wytwarzać czerwonych krwinek, co prowadzi do ciężkiej anemii.

W gorącej niedokrwistości hemolitycznej stosuje się glikokortykoidy, splenektomię lub leki immunosupresyjne.

W przypadku zimnej niedokrwistości hemolitycznej leczenie zasadniczo polega na ochronie przed zimnem. Zaleca się, aby pacjent utrzymywał ciepło nawet latem. Zaleca się ochronę kończyn (głowy, stóp i dłoni). W pierwotnej postaci wskaźniki odpowiedzi na leczenie są niskie, zwykle poniżej 20%, tak więc wskazania do leczenia farmakologicznego, zwykle lekami immunosupresyjnymi lub cytotoksycznymi, stosuje się tylko w przypadkach z większym pogorszeniem jakości życia. Inną metodą terapeutyczną jest plazmafereza, technika transfuzji, która umożliwia pobranie osocza krwi od dawcy lub pacjenta.

Podczas leczenia oczekuje się zmniejszenia stopnia zniszczenia krwinek czerwonych, co prowadzi do wzrostu stężenia hemoglobiny i złagodzenia objawów niedokrwistości hemolitycznej.